HỘI CHỨNG ZOLLINGER - ELLISON


U tiết gastrin là u sản xuất ra gastrin, thường khu trú ở tụy hoặc ở thành tá tràng. Gây tăng tiết acid dạ dày và loét dạ dày tá tràng tăng triển khó điều trị (hội chứng Zollinger-Ellison). Chẩn đoán bằng xét nghiệm đo nồng độ gastrin trong huyết thanh. Điều trị bằng thuốc ức chế bơm proton và phẫu thuật cắt bỏ.

Bạn đang xem: Hội chứng zollinger - ellison



U tuyến tụy là một loại khối u nội tiết tuyến tụy phát sinh từ các tế bào tiểu đảo nhưng cũng có thể phát sinh từ các tế bào sản xuất gastrin trong tá tràng và hiếm gặp hơn là các vị trí khác trong cơ thể. 80 đến 90% trường hợp khối u tiết gastrin có trong tuyến tụy hoặc thành tá tràng. Tỷ lệ còn lại là từ rốn lách, mạc treo ruột, dạ dày, hạch lympho và buồng trứng. Khoảng 50% số bệnh nhân có nhiều u. Khối u tiết gastrin thường nhỏ (đường kính 1 cm) và phát triển chậm. Khoảng 50% u tiết gastrin là ác tính. Khoảng 40 đến 60% số bệnh nhân có u tiết gastrin bị đa u tuyến nội tiết Tổng quát về đa u các tuyến nội tiết (MEN) Hội chứng u tân sinh đa tuyến nội tiết (MEN) bao gồm 3 bệnh rối loạn di truyền có tính chất gia đình khác nhau bao gồm: tăng sản các tuyến và khối u ác tính ở một số tuyến nội tiết. MEN 1 chủ... đọc thêm .


Hội chứng Zollinger-Ellison thường biểu hiện bằng bệnh lý loét dạ dày tá tràng Bệnh loét dạ dày Loét dạ dày là một chỗ mòn đoạn niêm mạc đường tiêu hóa, điển hình là ở dạ dày (loét dạ dày) hoặc vài cm đầu tiên của tá tràng (loét tá tràng), xâm nhập qua lớp cơ niêm. Hầu như tất cả các vết... đọc thêm

*
tăng triển, với các ổ loét ở vị trí bất thường (tới 25% nằm xa hành tá tràng). Tuy nhiên có tới 25% số bệnh nhân không bị loét dạ dày tá tràng. Bệnh nhân có thể có triệu chứng Triệu chứng và Dấu hiệu Loét dạ dày là một chỗ mòn đoạn niêm mạc đường tiêu hóa, điển hình là ở dạ dày (loét dạ dày) hoặc vài cm đầu tiên của tá tràng (loét tá tràng), xâm nhập qua lớp cơ niêm. Hầu như tất cả các vết... đọc thêm
*
loét và biến chứng Biến chứng Loét dạ dày là một chỗ mòn đoạn niêm mạc đường tiêu hóa, điển hình là ở dạ dày (loét dạ dày) hoặc vài cm đầu tiên của tá tràng (loét tá tràng), xâm nhập qua lớp cơ niêm. Hầu như tất cả các vết... đọc thêm
*
(như thủng, chảy máu, tắc nghẽn). Tiêu chảy là triệu chứng đầu tiên ở 25 đến 40% số bệnh nhân.


Chẩn đoán u tiết gastrin


Nồng độ gastrin huyết thanh


Chụp CT, xạ hình hoặc chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) để định khu tổn thương.


Bệnh sử nghi ngờ u tiết gastrin, đặc biệt là khi các triệu chứng khó điều trị với liệu pháp ức chế axit tiêu chuẩn.


Đo nồng độ gastrin huyết thanh là xét nghiệm đáng tin cậy nhất. Tất cả bệnh nhân đều có nồng độ > 150 pg/mL (> 72 pmol/L); nồng độ tăng rõ rệt là > 1000 pg/mL (> 480 pmol/L) ở một bệnh nhân có các đặc điểm lâm sàng tương thích và tăng tiết axit dạ dày của > 15 mEq/giờ thiết lập chẩn đoán. Tuy nhiên, tăng đường huyết vừa phải có thể xảy ra với tình trạng giảm clohydric (ví dụ, thiếu máu ác tính, viêm dạ dày mạn tính, sử dụng thuốc ức chế bơm proton), suy thận với giảm thanh thải gastrin, cắt bỏ nhiều ruột và u tế bào ưacrôm.


Nghiệm pháp kích thích secretin có thể hữu ích ở những bệnh nhân có nồng độ gastrin 1000 pg/mL (nhiễm Helicobacter pylori Chẩn đoán Helicobacter pylori là một tác nhân phổ biến ở dạ dày gây viêm dạ dày, loét dạ dày, ung thư biểu mô tuyến dạ dày và u lympho ở dạ dày mức độ thấp. Nhiễm trùng có thể không có triệu chứng... đọc thêm , mà thường dẫn đến loét dạ dày và tiết gastrin dư thừa vừa phải.


Khi đã xác định được chẩn đoán u tiết gastrin, thì khối u đó hoặc các khối u đó phải được xác định vị trí. Chỉ định đầu tiên là chụp CT bụng hoặc xạ hình với thụ thể somatostatin để tìm vị trí u nguyên phát và bệnh di căn. Chụp PET hoặc chụp động mạch chọn lọc phóng đại xóa nền cũng cung cấp các thông tin hữu ích. Nếu không có dấu hiệu di căn và vị trí của khối u nguyên phát không chắc chắn, thì nên thực hiện siêu âm nội soi. Tiêm secretin động mạch chọn lọc là một phương án khác.

Xem thêm: Màu Tóc K Cần Tẩy Vẫn Lên Màu Đẹp Dành Cho Các Chị Em Bung Lụa Dịp Cuối Năm


Tỷ lệ sống thêm 5 năm và 10 năm là > 90% khi khối u khu trú và được cắt bỏ bằng phẫu thuật so với 43% ở thời điểm 5 năm và 25% ở thời điểm 10 năm nếu việc loại bỏ khối u không hoàn toàn.